PUBERTAS PREKOKS

Di Amerika Serikat dan batasan universal, pubertas normal pada sebagian besar kasus berlangsung pada umur 8-13 tahun pada anak perempuan, dan 9-14 tahun pada anak laki-laki. Usia saat terjadinya pubertas sangatlah bervariasi.

Pada anak perempuan masa pubertas ditandai dengan perubahan telarke (pertmbuhan payudara) yang berlangsung 1-2 tahun, lalu diikuti oleh menarke (haid). Umumnya menarke muncul pada usia 12-14 tahun. Pada anak laki-laki tanda pertama pubertas adalah pertmbuhan testis, kemudian diikuti munculnya rambut pubis.

Banyak factor yang dapat mempengaruhi awitan pubertas. Faktorfaktor yang mempengaruhi perkembangan pubertas antara lain etnik, sosial, psikologis, nutrisi, fisik dan penyakit kronis. Semua factor di atas dapat mempengaruhi kecepatan proses tumbuh kembang pubertas.

Di bagian IKA FKUI/RSCM dari tahun 1990-1993 tercatat sebanyak 41 pasien pubertas prekoks, yang terdiri dari 36 anak perempuan dan 5 anak laki-laki. Dan catatan medis bagian IKA FKUI/RSCM tahun 1990-1994, menunjukkan jumlah kasus pubertas prekoks terus meningkat dari tahun ke tahun. Dengan adanya peningkatan kasus-kasus tersebut, kita dihadapkan pada tantangan dalam menghadapi berbagai kasus yang mungkin timbul, baik dalam diagnostic maupun penatalaksanaan.

PUBERTAS PREKOKS

Pubertas adalah masa peralihan antara masa kanak-kanak dan dewasa, yang merupakan suatu tahap dalam proses tumbuh kembang. Perubahan fisik selama pubertas terjadi sekunder akibat perubahan endokrinologis yang berlangsung saat pubertas. Perubahan endokrinologis merupakan suatu tahap dari proses yang berlangsung sejak fetus an berlanjut selama pubertas untuk pencapaian maturasi seksual yang lengkap dan fertilitas.

Pubertas prekoks ialah perkembangan cirri-ciri seks sekunder yang terjadi sebelum usia 8 tahun pada anak perempuan atau sebelum usia 9 tahun pada seorang anak laki-laki. Batasa ini menjadi pedoman yang disepakati.

ETIOLOGI

Pubertas prekoks pada perempuan lebih sering terjadi dan gejalanya lebih ringan dibanding pada anak laki-laki.

Pubertas prekoks sejati (komplit) adalah yang disebabkan oleh aktivitas yang premature dari poros hipotalamus-hipofisis. Sedangkan jika terdapat sekresi gonadotropin ektopik pada anak laki-laki atau terjadinya sekresi steroid seks autonom pada kedua jenis kelamin maka diagnosisnya adalah pubertas prekoks tidak lengkap.

Di bawah ini adalah etiologi pubertas prekoks sejati menurut Sizonenko :

• Tumor intracranial

• Malformasi congenital

• Pascainfeksi

• Penyakit lain

• Idiopatik

Pada dasarnya konsep paparan hormone yang paling sering digunakan untuk menjelaskan penyebab kejadian Pubertas Prekoks pada anak-anak. Sebuah penelitian pernah menyatakan bahwa seorang anak perempuan yang gemuk atau memiliki body mass index (BMI) obesitas seringkali menunjukkan ciri-ciri fisik terjadinya pubertas dini. Penelitian lain mengungkapkan zat Bisphenol-A (BPA) yang merupakan bahan baku pembuatan barang-barang dari plastik dan sering digunakan oleh bayi maupun anak kecil (dot atau botol) dapat menstimulus peningkatan kadar hormon estrogen yang pada akhirnya dapat memicu terjadinya Pubertas Prekoks.

FAKTOR RESIKO

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan kejadian pubertas prekoks meliputi :
• Jenis kelamin perempuan.
• Ras Afrika-Amerika.
• Mengalami Obesitas.
• Terpapar hormone seksual (kosmetik ataupun makanan).
• Sedang mengidap suatu penyakit genetic ataupun gangguan metabolik. Pubertas prekoks banyak ditemui pada pasien dengan sindrom McCune-Albright atau Hiperplasia Adrenal Kongenital, yaitu suatu kondisi perkembangan abnormal dari produksi hormone androgen pada laki-laki. Pada kasus yang jarang, Pubertas Prekoks memiliki hubungan dengan kejadian hipotiroidism.

PATOFISIOLOGI

Secara sederhana, gambaran perjalanan kasus Pubertas Prekoks diawali produksi berlebihan GnRH yang menyebabkan kelenjar pituitary meningkatkan produksi hormone luteinizing (LH) dan follicle stimulating hormone (FSH). Peningkatan jumlah LH menstimulasi produksi hormone seks steroid oleh sel Leydig testis atau sel granul ovarium. Peningkatan kadar androgen atau esterogen menyebabkan fisik berubah dan mengalami perkembangan dini meliputi pembesaran penis dan tumbuhnya rambut pubis pada anak laki-laki dan pembesaran payudara pada anak perempuan, serta mendorong pertumbuhan badan. Peningkatan kadar FSH mengakibatkan pengaktifan kelenjar gonad dan akhirnya membantu pematangan folikel pada ovarium dan spermatogenesis pada testis.

Poros Hormon Pubertas

KLASIFIKASI
Sizonenko (1993) membagi pubertas prekoks menjadi 3 golongan, yaitu :
• Pubertas prekoks sejati (sentral)
• Pseudopubertas prekoks
• Pubertas prekoks parsial (tidak lengkap)

Patologi pubertas sejati dan pseudopubertas prekoks harus dibedakan dari pubertas prekoks parsial. Styne menyusun klasifikasi pubertas prekoks sebagai berikut :
• Complete (true) precocious puberty
• Incomplete precocious puberty Males and Females
• Sexual precocity due to gonadotropin or sex steroid exposure
• Variation in pubertal development

TERAPI
Tujuan terapi pada puberetas prekoks adalah untuk menghilangkan penyebabnya. Pada sebagian besar kasus penyebabnya tidak dapat diketahui atau dihilangkan, sehingga pengobatannya bersifat simtomatis dan suportif saja. Tujuan pengobatan menurut Sutan Assin adalah sebagai berikut :

 Menangguhkan dan mengurangi kemajuan perkembang seksual sampai umur yang sesuai (pubertas normal).
 Mencegah penutupan epifisis sebelum waktunya dan terjadinya manusia dewasa dengan perawakan pendek.
 Menghilangkan penyebab lainnya, missal tumor, infeksi, pemakaian hormone seks, dll.
 Penanganan aspek psikologis dan sosial.

Terapi yang diberikan dapat berupa operatif, medika mentosa, maupun suportif. Terapi medika mentosa antara lain :

 LHRH Agonis
 Medroksi Progesteron Asetat (MPA)
 Siproteron Asetat
 Ketokonazol
 Testolakton
 Spironolakton

Sumber : MU